(артериит Такаясу)
Болезнь Такаясу - неспецифический аортоартериит - относится к числу редких. Она встречается в различных регионах мира, но наиболее часто, по-видимому, в Японии, где, по данным патологоанатомических исследований, его признаки установлены в 0,03% случаев. Именно редкость патологии становится одним из факторов, определяющих ее неузнаваемость, несвоевременность и неадекватность лечения, раннюю инвалидизацию больных.
Названий у этой болезни много - болезнь отсутствия пульса, синдром дуги аорты, неспецифический аортоартериит, по автору болезнь Такаясу - относится к группе системных васкулитов, представляет собой хронический гранулематозный артериит с преимущественным поражением аорты и ее основных ветвей и гигантоклеточной гранулематозной реакцией. Сущность заболевания в том, что дуга аорты (см. рисунок) и ее основные ветви - сонная артерия, подключичная артерия поражаются воспалительным процессом, причина которого не выяснена. В результате длительного течения просвет дуги аорты и/или ее ветвей суживается, кровь не идет на периферию, поэтому на плечевой, локтевой и лучевой артериях не прощупывается пульс. Отсюда и название - болезнь отсутствия пульса. Благодаря резервным сосудам (коллатералям) длительно нет субъективных признаков нарушенного кровотока.
Этиология большинства первичных васкулитов практически неизвестна. В ряде случаев можно связать их с переохлаждениями, перенесенными инфекциями, приемом лекарственных средств, профессиональными вредностями. Эту группу болезней можно считать полиэтиологичными. Патогенез связан с иммунными реакциями замедленного типа. При гиперчувствительности данного типа сенсибилизированные лимфоциты при “встрече” с тканевым антигеном высвобождают фактор, ингибирующий миграцию макрофагов, что приводит к скоплению в просвете и в стенке артерий моноцитарных клеток с последующей их трансформацией в макрофаги. Последние, выделяя лизосомальные ферменты, вызывают повреждение артериальной стенки. Сами макрофаги превращаются в эпителиоидные и гигантские клетки, что лежит в основе образования гранулем.
Макроскопическая аорта и ее ветви носят следы перенесенного воспаления—спаяние с периаортальной клетчаткой, наличие плотной фиброзной капсулы, увеличение парааортальных лимфатических узлов. Диаметр аорты может быть даже увеличен за счет утолщения наружных слоев стенки аорты. Просвет аорты на разрезе, напротив, сужен. Внутренняя оболочка бугристая, толстая, имеются наплывы оболочки белесоватой окраски. Характерна четкая граница измененной и неизмененной зон. Гистологически наружная оболочка представлена соединительнотканной муфтой в виде гиалинизированных пучков коллагена. Имеются очаги клеточного скопления, располагающиеся вокруг мелких сосудов и состоящие из лимфоидных, плазматических круглых клеток и полинуклеаров. Клеточные инфильтраты выявляются на границе наружной и средней оболочек. В vasa vasorum утолщен мышечный слой, отмечаются пролиферация и гиперэластоз средней оболочки. В ней также отмечается воспалительный процесс с клеточными инфильтратами из таких же клеток, реже встречаются гигантские клетки типа Лангханса и клетки инородных тел. Клеточные элементы богаты рибонуклеопротеидами. Гладкие мышцы и эластические мембраны фрагментированы, между ними выявляется грануляционная ткань. В местах отсутствия эластической мембраны видны участки фиброза с накоплением кислых и нейтральных мукополисахаридов.
Прежние предположения о прямом влиянии инфекции и наличии антител к артериальной ткани не подтвердились. В настоящее время большое внимание уделяется генетической предрасположенности. Имеются указания на более частое сочетание болезни Такаясу с HLA-DR4 и с антигеном В-клеток MВ3. D. Scоtt и соавторы на основании своих исследований сделали предположение, что в возникновении патологических изменений артерий при данном заболевании непосредственное участие принимают цитотоксические Т-лимфоциты. В основе патогенеза заболевания ведущее место занимают аутоиммунные процессы. Воспалительные изменения сосудистой стенки приводят к нарушению внутрисосудистой гемодинамики, развитию тромбоза с последующей облитерацией просвета.
Патофизиология: любой коарктационный синдром характеризуется наличием шлюза в супра- или интерренальном сегменте аорты, проявляющегося развитием режима артериальной гипертензии проксимальнее участка сужения и артериальной гипотензии дистальнее него с развитием комплекса присущих данному синдрому определенных патофизиологических изменений.
Стенозированный сегмент может иметь различную локализацию. Различают стенозы среднегрудной, диафрагмальной, интервисцеральной, интерренальной и инфраренальной локализации. Компенсация кровотока осуществляется через висцеральные и париетальные пути. При этом окольное кровообращение получает такое мощное развитие, какое никогда не наблюдается при атеросклерозе. Это обусловлено хорошими адаптационными пластическими возможностями молодого организма и длительным течением процесса. При всех локализациях стенозирующего процесса в аорте, кроме инфраренального, развивается артериальная гипертензия. Генез гипергензии обусловлен изменением характера магистрального почечного кровотока. Наряду с этим коарктационный синдром нисходящей части аорты дополняется новыми клиническими симптомами, обусловленными хронической ишемией органов пищеварения, почек, тазовых органов, нижних конечностей. Злокачественней становится артериальная гипертензия. В отличие от типичной коарктации аорты отмечается значительное повышение диастолического давления. При аортите, как правило, присоединяется общее воспаление.
В клинической картине можно выделить две стадии: острую и хроническую. Вначале болезнь проявляется такими признаками как недомогание, слабость, повышенная утомляемость, повышение температуры, повышенная потливость ночью, снижение веса. Примерно у половины больных эти признаки выражены незначительно. В хронической стадии болезни ее признаки обусловлены изменениями сосудов. Нередко сами больные замечают, что у них нет пульса на лучевой артерии, там, где он обычно прощупывается. Это заставляет их обратится к врачу. Если процесс задевает сонные артерии, у больных появляются обмороки, головокружения, нарушения зрения. Для поражения подключичной артерии характерны слабость в руках, иногда боли. Когда затронуты почечные артерии, у больного возникает тяжелая гипертония. Наблюдается перемежающаяся хромота (мышечные боли при движении как минимум в одной конечности, особенно в руке), появление шумов над пораженными артериями; регионарные симптомы ишемии, разница систолического давления на обеих руках более чем на 10 мм рт. ст.
При осмотре нет выраженной гипертрофии плечевого пояса и гипотрофии мышц нижних конечностей. Пульсация сонных артерий усилена, как у гипертоников. Видимой на глаз пульсации межреберных артерий нет.
Пульс на руках—отчетливый, напряжен, на бедренных артериях—резко ослаблен, реже не определяется. При сочетанных вариантах аортита с поражением ветвей дуги аорты выявляется асимметрия пульса на сонных артериях и на руках. Патологический градиент артериального давления на руках и ногах при гипоплазии обычно составляет в среднем около 70 мм рт. ст. При аортите артериальное давление на ногах часто не определяется.
Перкуторно определяется увеличение границ относительной тупости сердца влево с расширением границ сосудистого пучка во втором межреберье с обеих сторон.
При аускультации определяется акцент II тона над аортой. Над областью сердца выслушивается систолический шум малой интенсивности. Эпицентр шума фиксируется со спины на уровне тел восьмого—одиннадцатого грудных позвонков паравертебрально слева, а спереди—в области эпигастрия. Аускультативные данные подтверждаются на ФКГ: фиксируется веретенообразный или ромбовидный систолический шум в эпигастрии и паравертебральной области. На ЭКГ отмечается отклонение электрической оси сердца влево, обусловленное перегрузкой и гипертрофией миокарда левого желудочка сердца. При аортите наблюдается выраженная гипертрофия миокарда практически у всех больных наряду с явлениями относительной коронарной недостаточности. Истинная - коронарная недостаточность, обусловленная у 25% больных.
Методы функциональной диагностики (объемная сфигмография, осциллография, реография и допплерография конечностей) отражают особенности гемодинамики, т. е. два режима кровообращения: на руках—магистральный характер кровотока с большой амплитудой колебаний, на ногах—пологие, запаздывающие волны, свидетельствующие о снижении магистрального или коллатерального кровотока.
При рентгенологическом исследовании определяется гипертрофия левого желудочка сердца. Сердце аортальной конфигурации, восходящая часть, дуга и начальный отдел нисходящей части аорты расширены, пульсация их усилена. ' “Клюв аорты” по левому контуру сохранен, “симптома , тройки” нет. Во второй косой проекции контрастированный пищевод имеет прямолинейный ход. При аортите вяде случаев фиксируется кальциноз стенок аорты. Узурация ребер встречается при аортите крайне редко, напротив, при врожденной гипоплазии часто видна узурация восьмого—десятого ребер с обеих сторон.
Ангиографическое исследование в отличие от типичной коарктации аорты при аортите обязательно. Детальный неинвазивный этап обследования определяет “заинтересованность” различных артериальных бассейнов при аортите. Тщательное изучение ангиографии позволяет выбрать оптимальный вариант хирургического лечения. При сохраненном сниженном магистральном кровотоке на бедренных артериях показана трансфеморальная ангиография по Сельдингеру с обязательной записью артериального давления и его градиента с целью выявления функционально значимого стеноза. Ангиография брюшной части аорты производится обязательно в двух проекциях для выявления стенозирования висцеральных ветвей. При окклюзии терминальной части аорты показана ангиография. Доступ к ней осуществляется через подмышечные артерии.
Ангиографическая картина врожденной гипоплазии позволяет выделять следующие два варианта патологии аорты: фокальный, или сегментарный (менее 3 см по протяженности); тубулярный, или пролонгированный . Чаще встречается тубулярная форма, причем длина сужения может достигать 20 см и более. Ангиографическое исследование выявляет типичные сосудистые изменения аорты, ее ветвей или больших артерий в проксимальных отделах верхних или нижних конечностей (чаще всего фокально-сегментарные, стенозирующие или окклюзирующие изменения), которые нельзя объяснить атеросклерозом, фибромускулярной дисплазией или подобными причинами. Ангиографическая картина изолированного торакоабдоминального поражения аорты при неспецифическом аортоартериите в значительной степени отличается от картины врожденной гипоплазии. При гипоплазии переход от нормального диаметра аорты к стенозированному происходит более плавно, стенки аорты ровные. При аортите отмечается диффузная неровность контуров аорты с дефектами наполнения. Нередко поражается торакоабдоминальный сегмент нисходящей части аорты с ее ветвями; изолированного поражения аорты практически не бывает. При гипоплазии в 40% случаев выявляется изолированный стеноз аорты в грудном и диафрагмальном сегментах без вовлечения в процесс ее ветвей. При аортите в 1/4 случаев отмечается полная окклюзия инфраренального сегмента аорты, почечные артерии стенозируются при аортите в 85% случаев, имеется обычно поражение ветвей дуги аорты, коронарных артерий и артерий малого круга кровообращения, чего не бывает при врожденной гипоплазии.
Страницы: 1, 2
