Для подтверждения диагноза порока и определения степени его тяжести обязательно проводят катетеризацию и тонометрию полостей сердца, кардиоангиографию. При этом обнаруживают низкое давление в легочной артерии — 1,33—2,0 кПа (10—15 мм рт. ст.), высокое, обычно равное левожелудочковому,— в полости правого желудочка. Нередко имеется подклапанная камера в выходном отделе правого желудочка, давление в которой на 2,6—3,9 кПа (20—30 мм рт. ст.) ниже, чем в самой полости его.
При контрастном исследовании правых отделов сердца выявляют следующие достоверные симптомы тетрады Фалло: одновременное контрастирование легочной артерии и аорты, клапанное сужение или гипоплазию ствола легочной артерии и ее ветвей, уменьшение полости левого желудочка. С помощью этих признаков можно определить анатомические особенности порока, степень его тяжести, рационально спланировать хирургическое лечение. Тяжелые формы тетрады Фалло осложняются одышечно-цианотическими приступами, тромбозом и эмболией мозговых и других сосудов, абсцессом мозга, гемиплегией, септическим эндокардитом, легочным кровотечением и внезапной смертью.
Одышечно-цианотические приступы — типичное и опасное для жизни осложнение. Согласно рекомендациям Н. М. Амосова, М. Ф. Зиньковского (1982), при развитии приступа схема лечения должна включать: 1) постоянную ингаляцию кислорода через маску или катетер, проведенный в носоглотку; 2) коленно-грудное положение ребенка в постели; 3) внутримышечное введение морфина гидрохлорида (0,2 мг/кг) детям старше года; 4) внутривенную инфузию 5—10 % раствора глюкозы или реополиглюкина и буферных растворов для компенсации ацидоза; 5) внутримышечное введение (3-блока-торов (анаприлин в дозе 0,2 мг/кг).
Частые и труднокупируемые приступы являются показанием к ургентной паллиативной операции.
Полная транспозиция аорты и легочной артерии. При этом пороке аорта начинается из правого желудочка, а легочная артерия — из левого желудочка.
Согласно классификации, предложенной Б. А. Константиновым и Ю. В. Евтеевым (1976), различают простые и сложные формы транспозиции аорты и легочной артерии. Простые формы встречаются в 80 % случаев и сочетаются с дефектами межжелудочковой, межпредсердной перегородок или с открытым артериальным протоком. Сложные формы транспозиции аорты и легочной артерии сопровождаются аномальным расположением сердца, стенозом предсердно-желудочковых отверстий или недостаточностью предсердно-желудочковых клапанов, коарктацией или атрезией аорты и другими сложными пороками. Простые и сложные формы транспозиции аорты и легочной артерии клинически могут протекать с усиленным и обедненным легочным кровотоком.
У детей с полной транспозицией и усиленным легочным кровотоком сразу после рождения отмечаются генерализованный цианоз, одышка в покое, гиподинамия и малая активность, одышечно-цианотические приступы с вынужденной позой (приседание на корточки). Рано появляются «барабанные» пальцы и ногти в виде часовых стекол, повышается уровень эритроцитов и гемоглобина (полицитемический синдром), резко увеличивается гематокрит. Шум в сердце может не выслушиваться или определяется систолический шум небольшой интенсивности. Более интенсивный шум наблюдается при наличии ДМЖП, отмечается приглушенность тонов и акцент II тона над основанием сердца. Как правило, у таких больных имеются признаки недостаточности кровообращения: одышка, периферические отеки, застойные хрипы в легких, увеличенная печень, асцит, гидроторакс и др. Характерны рецидивирующие заболевания дыхательного аппарата.
На ЭКГ отмечаются выраженная правограмма, признаки гипертрофии и перегрузки правых отделов сердца. Часто указанные изменения сочетаются с различными нарушениями ритма сердца. У этой группы больных развивается гипертензия малого круга.
Рентгенологически выявляют резкое усиление легочного рисунка, увеличение тени и пульсацию корней легких, увеличение сердечной тени в поперечнике, по форме сердце напоминает яйцо, положенное на бок. Сосудистый пучок узкий в прямой проекции и значительно шире в боковой. По данным М. А. Иваницкой, В. С. Савельева (1960), характерным признаком считается несоответствие между вогнутостью «среднего сегмента» по левому контуру сердца и усиленным легочным рисунком.
Состояние больных с полной транспозицией сосудов и ослабленным легочным кровотоком менее тяжелое. Клиническая картина болезни напоминает таковую при тетраде Фалло. Признаки недостаточности кровообращения наблюдаются в фазе адаптации или терминальной фазе. Для дифференциального диагноза большую роль играет рентгенологическое исследование. Обеднение легочного рисунка и вогнутость «среднего сегмента» по левому контуру сердца также напоминают тетраду Фалло. Однако в последнем случае тень сердца менее увеличена, чем при полной транспозиции сосудов с усиленным легочным кровотоком. Главной отличительной особенностью порока является значительно больший поперечник сосудистого пучка в боковой проекции по сравнению с прямой.
Аномалия Эбштейна. Порок встречается редко и составляет 0,5—1 % от всех врожденных аномалий сердца (Р. П. Зубарев, 1975; Л. Л. Ситар, Г. Ваши, 1980). В литературе описано всего около 600 наблюдений порока (Н. М. Амосов, Л. Н. Сидаренко, Л. Л. Ситар, 1978). Анатомически порок характеризуется смещением места прикрепления створок правого предсердно-желудочкового клапана в полость правого желудочкас ее уменьшением. Створки часто деформированы, атипично развиты и дислоцированы. Нередко имеется дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки.
При этом пороке правый желудочек как бы разделен на две камеры: проксимальную (выше створок клапана) и дистальную (ниже створок клапана). Нарушение гемодинамики связано главным образом с уменьшением полости функционирующего правого желудочка, который не может вместить нормальный объем крови во время диастолы, в результате чего уменьшаются УО правого желудочка и легочный кровоток. Приток крови в дистальную часть полости правого желудочка также затруднен в связи с одновременной деполяризацией обеих камер.
Выделяют изолированную (простую) и сочетанную (сложную) формы порока, когда имеются другие аномалии развития (Н. М. Амосов и соавт., 1978).
В большинстве случаев порок протекает в тяжелой форме, сопровождается частыми приступами нарушения ритма и декомпенсацией кровообращения по правожелудочковому типу.
Основными симптомами являются: сердцебиения, приступы пароксизмальной тахикардии, утомляемость, одышка. При наличии сопутствующих дефектов перегородки могут быть цианоз кожи, полицитемия.
Характерных аускультативных данных для порока нет. Тоны сердца приглушены, ослаблен II тон над легочной артерией. Систолический шум по левому краю грудины различной интенсивности — непостоянный признак. Он может быть выраженным при наличии ДМПП или ДМЖП, незначительным при сужении легочной артерии или даже отсутствовать.
Довольно характерными рентгенологическими признаками являются увеличение размеров сердца за счет правого предсердия, повышение прозрачности легочных полей, ослабление пульсации сердца. Дилатация тени сердца при неизмененных сосудах основания образуют характерную для порока шаровидную форму его.
На ЭКГ обнаруживаются перегрузка правого предсердия, низкий вольтаж комплекса QRS в стандартных и правых грудных отведениях, блокада правой ножки пучка Гиса, иногда трепетание предсердий и мерцательная аритмия. Диагноз окончательно устанавливается после зондирования полостей сердца.
Общий артериальный ствол. Порок обусловлен нарушением развития перегородки первичного артериального ствола, в результате чего общий артериальный ствол не разделяется на аорту и легочную артерию и кровь из обоих желудочков оттекает в один широкий сосуд. Кроме этого, наблюдается высокий ДМЖП. Иногда межжелудочковая перегородка полностью отсутствует. В таких случаях полости желудочков представлены одной камерой.
Различают два варианта общего артериального ствола. При первом варианте увеличивается легочный кровоток. Кровь в легкие поступает по правой и левой легочным артериям, берущим начало непосредственно от восходящего отдела общего артериального ствола. В левый желудочек из легких возвращается большое количество оксигенированной крови, которая смешивается в общем артериальном стволе с меньшим количеством венозной крови, что обусловливает вполне удовлетворительное насыщение крови О2. При этой разновидности общего артериального ствола отсутствует цианоз или он бывает незначительным. Заболевание протекает благоприятно. Состояние больных ухудшается по мере повышения давления в сосудах легких. Аускультативные изменения малохарактерны. Может выслушиваться систолический шум в четвертом межреберье у левого края грудины. II тон у основания сердца усилен, но никогда не бывает расщеплен. У большинства больных на ЭКГ выявляют правограмму, признаки гипертрофии и перегрузки правых отделов сердца.
Рентгенологически отмечаются усиление сосудистого рисунка и пульсация корней легких. Тень сердца увеличена, «аорта» резко расширена и значительно выбухает вправо, правый контур сосудистого пучка и предсердно-сосудистый угол смещены вниз. По левому контуру тени сердца (в переднезадней проекции) наблюдается значительное выбухание в среднем отделе с резкой вогнутостью в области легочной артерии. Верхушка сердца приподнята и закруглена.
При втором варианте общего артериального ствола легочный кровоток уменьшается. Кровь в легкие поступает по сосудам бронхов и коллатералям средостения. Нарушения гемодинамики подобны тем, которые возникают при тетраде Фалло с атрезией легочной артерии. В связи с тем что только незначительная часть крови проходит через легкие, у таких детей с первых дней жизни отмечаются генерализованный цианоз, тяжелая одышка, «барабанные» пальцы. Дети резко отстают в физическом развитии и большая часть из них умирает на 1—2-м году жизни.
Аускультативно обнаруживают такие же изменения в сердце, как и при первом варианте. В лопаточной области можно, кроме того, выслушать непрерывный шум коллатерального кровообращения. На рентгенограмме сосудистый рисунок ослаблен, выявляют узловатые тени сосудов бронхов.
Осложнения врожденных пороков.
Наиболее частыми осложнениями врожденных пороков сердца являются сердечная и сердечно-легочная недостаточность, бактериальный эндокардит. Дети с пороками сердца, сопровождающимися увеличением кровенаполнения легких, склонны к частым инфекциям дыхательных путей. На фоне врожденного порока сердца может развиваться ревматический процесс.
Серьезным осложнением является поражение мозга на фоне тяжелой его гипоксии. Тромбоз мозговых сосудов возникает чаще у детей с цианотическими пороками и повышенной вязкостью крови. Фактором, способствующим развитию тромбоза мозговых сосудов, может быть дегидратация. У больных с цианотическими пороками иногда развивается абсцесс мозга. Кроме того, в связи с уменьшением кровенаполнения малого круга кровообращения может присоединиться туберкулез.
Лечение врожденных пороков сердца.
Успех лечения этой сложной патологии определяется своевременной диагностикой и слаженной работой разнопрофильных специалистов до, во время и после хирургического вмешательства. Терапевтическое лечение сердечной, легочной недостаточности и других осложнений помогает более благополучно перенести критические периоды жизни новорожденных и грудных детей. При пороках с усиленным легочным кровотоком в основном применяют сердечные гликозиды, соли калия, витамины, диуретические препараты и антибиотики.
Для лечения одышечно-цианотических приступов при пороках с уменьшенным легочным кровотоком применяют сложный комплекс, включающий оксигенотерапию, анальгетические и спазмолитические препараты, инфузии 5—10 % раствора глюкозы, натрия гидрокарбоната, сердечные гликозиды и витамины.
Настойчивая терапия, своевременное и оптимальное хирургическое лечение позволяют добиться хороших результатов. В зависимости от выраженности нарушений гемодинамики больных с врожденными пороками сердца можно разделить на несколько групп. Первую группу составляют больные с резко выраженным нарушением гемодинамики. Для них характерны: одышка с первых дней жизни, общий цианоз или бледность кожи (в зависимости от порока), отставание в физическом развитии, недостаточность кровообращения в фазе адаптации н терминальной фазе. Приспособительные механизмы без патогенетической терапии быстро истощаются и дети умирают в фазе адаптации. В фазе относительной компенсации общее состояние больных несколько улучшается, уменьшается одышка, улучшается физическое развитие. Если не произведена хирургическая коррекция порока, больной постепенно переходит в терминальную фазу, в которой развивается необратимая недостаточность кровообращения. Эти больные должны как можно раньше консультироваться у кардиохирурга для решения вопроса о сроках оперативного вмешательства, требуют применения сердечных гликозидов для лечения недостаточности кровообращения. В дальнейшем их следует назначать в поддерживающих дозах, оказывающих кардиотоническое и трофическое влияние.
Во вторую группу включают больных, у которых врожденный порок сердца вызывает умеренно выраженные нарушения гемодинамики. Для них характерны более благоприятное течение фазы адаптации, умеренная одышка при физической нагрузке, отсутствие заметного отставания в физическом развитии. Больные этой группы также должны своевременно консультироваться кардиохирургом, так как пороки с препятствием для выброса крови по мере роста сердца все больше и больше затрудняют работу отделов сердца, несущих на себе наибольшую функциональную нагрузку. Кроме того, не исключается развитие легочной гипертензии у больных с пороками, сопровождающимися увеличенным кровенаполнением малого круга кровообращения.
Сердечные гликозиды назначают при наличии признаков недостаточности кровообращения и развитии сопутствующих заболеваний (пневмония и др.).
К третьей группе относятся больные без заметных нарушений гемодинамики. Дети этой группы не отстают в физическом развитии, у них отсутствует фазовость течения порока сердца. В этом случае консультация кардиолога и кардиохирурга нужна для уточнения диагноза. Врач-педиатр совместно с кардиохирургом решают вопросы режимного характера. Сердечные гликозиды не показаны. Больные этой группы должны находиться на диспансерном учете.
Ребенок с наличием сложного порока должен оцениваться как больной с резко выраженным нарушением гемодинамики независимо от его возраста и фазы порока.
Кроме того, необходимо помнить, что у больных со стенозом быстрее развивается интоксикация сердечными гликозидами, в связи с чем дозу их нужно подбирать индивидуально и постоянно наблюдать за больными.
Детей после операции на сердце также выделяют в отдельную группу с целью учета отдаленных результатов оперативного вмешательства. Результат считают хорошим (Н. М. Амосов, Л. Н. Сидаренко, Я. А. Бендет, 1968) в случаях, когда динамика основных клинических показателей свидетельствует о нормализации кровообращения; удовлетворительным – когда коррекция порока привела к стойкому улучшению, однако клинические данные указывают на умеренные остаточные нарушения гемодинамики; неудовлетворительным - когда оперативное вмешательство неэффективно или состояние больного ухудшилось по сравнению с предоперационным.
Оздоровление детей с врожденными пороками сердца в дооперационный и послеоперационный периоды должно осуществляться в местных ревматологических санаториях.
Профилактика врожденных пороков сердца заключается в ограждении беременной от различных вредных факторов, которые могут оказать воздействие на эмбриогенез (заболевания беременной, неполноценное питание, гипоксия, химические и радиологические факторы и др.).
Страницы: 1, 2
